síndrome de De TONI-CAFFEY-SILVERMAN

enfermedad probablemente de tipo familiar de la infancia que afecta al esqueleto y tejidos adyacentes. Se caracteriza por fiebre, irritabilidad, entumecimiento de los tejidos blandos y engrosamiento del hueso cortical. Los huesos más afectados son la mandíbula y los antebrazos y, con menos frecuencia las clavículas, tibia, húmero, fémur y fibula. Aunque algunas veces ha sido observado antes del nacimiento, este desorden suele darse en los primeros seis meses de vida. La tumefacción suele afectar la libertad de movimientos y la cara suele mostrar un aspecto característico.